از دست دادن شنوایی، گاهی با اختلالاتی مانند عدم تعادل همراه است

از دست دادن شنوایی، گاهی با اختلالاتی مانند عدم تعادل همراه است. Loss of hearing may sometimes be accompanied by disturbances such as imbalance. ظرف 20 سال گذشته محققین موفقیت های زیادی در شناسایی دلایل ژنتیکی ناشنوایی داشتند که اغلب منجر به از دست رفتن عملکرد گوش داخلی می شود. گوش داخلی شامل بخش حلزونی است که در شنوایی نقش دارد و ساکول و اوتریکول ها است که در تعادل نقش دارند. این اندامک ها حاوی سلول های حسی یا مویی هستند که لرزش های مکانیکی را حس کرده و آن ها را به سیگنال های الکتریکی تبدیل می کنند. یکی از شایع ترین اشکال ژنتیکی ناشنوایی، سندرم یوشر نوع یک(Usher syndrome type 1) است که در آن بیماران از ناشنوایی عمیق رنج می برند و عملکرد تعادلی در زمان تولد ندارند و در نهایت در پیش از بلوغ دچار نابینایی نیز می شوند. علت این بیماری موتاسیون در ژن های کد کننده پروتئین های داربستی که برای چسبندگی دسته جات مویی سلول های مویی گوش داخلی ضروری هستند می باشد. در حال حاضر برای درمان بیماران مبتلا به یوشر از پروتزهای شنوایی استفاده می کنند که می تواند تا حدی توانایی شنوایی و تعادل آن ها را احیا کند اما نتایج استفاده از آن متنوع است. امروزه جایگزینی که برای این پروتزها و اصلاح این نقص های مربوط به گوش داخلی پیشنهاد می شود، استفاده از ژن درمانی است. در این راستا محققین انستیتو پاستور و دانشگاه پیر و مادام کوری فرانسه توانسته اند در احیای شنوایی و تعادل مدل موشی سندرم یوشر نوع 1 با استفاده از ژن درمانی به موفقیت برسند. آن ها مشاهده کردند که با یک تزریق موضعی ساده از ژن USH1G به درون دسته جات سلول های مویی گوش داخلی، شنوایی این جانوران احیا شد. محققین ژن USH1G را با استفاده از ویروس AAV8 به درون گوش داخلی تزریق کردند که این امر آن ها را قادر ساخت به طور اختصاصی سلول های مویی را هدف قرار دهند. بیان این ژن، 48 ساعت بعد از تزریق تشخیص داده شد و مشاهده شد که یک تزریق ساده منجر به احیای تولید و لوکالیزاسیون پروتئین از دست رفته در سلول های مویی می شود و عملکرد شنوایی و تعادل را در موش های جوان احیا می کند. این مطالعه گام بزرگی به سمت استفاده از ژن درمانی های بالینی برای بیمارانی است که دچار مشکلات شنوایی و تعادل هستند می باشد. @EbneSinaGenLab

ارتباط با ما

آدرس : شمیران - تجریش - خیابان شهرداری - روبروی سینما آستارا - پلاک 214 - ساختمان 110

تلفن : 22735599  021  -  021 22735588 

موبایل: 09393388985

آمار بازدیدکنندگان سایت

1923198
امروز
دیروز
هفته جاری
هفته گذشته
ماه جاری
ماه گذشته
بازدید کل
2395
3941
8425
1895616
41095
84674
1923198

آی‌پی شما: 162.158.79.30
امروز: Wed، 16 Oct 2019 - ساعت: 23:10:15